İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) nedir?
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) ya da halk arasındaki adıyla akciğer sertleşmesi; nedeni bilinmeyen, kronik, vücutta sadece akciğerleri tutan, hem patolojik hem de radyolojik olarak bal peteği görünümü ile karakterize bir hastalıktır.
Tanı konulduğu an beklenen yaşam süresi 3-5 yıldır. İPF ileri yaş hastalığı olup sıklıkla 60 yaş üzerinde görülür ve erkeklerde görülme sıklığı kadınlara oranla daha fazladır. 50 yaş altında görülmesi ise çok çok nadirdir.
Eğer 20 yıl boyunca günde bir paket sigara içtiyseniz dikkat!
İPF için sigara çok ciddi bir risk faktörüdür. Özellikle en az 20 yıl boyunca günde bir paket veya daha fazla sigara içenlerde hastalığın oluşma riski ciddi olarak artar.
Midede ekşime, yanma ve ağıza acı su gelmesi gibi yakınmalara neden olan gastroözefagial reflü de ayrıca bir risk faktörü olarak karşımıza çıkmaktadır. Bunların dışında diyabet ve genetik yatkınlık da risk faktörleri olarak kabul edilebilir.
Sebebini net olarak bilemediğimiz bu hastalıkta sigara içilmemesi, eğer içiliyorsa da sigaranın bir an önce bırakılması en önemli korunma faktörüdür.
İPF hangi belirtilerle kendini gösterir?
En sık görülen yakınmalar nefes darlığı ve kuru öksürüktür. Hastalığın ilerlemesiyle birlikte bu yakınmalar giderek artar ve hastanın yemek yemesini, hareket etmesini engelleyecek kadar hayat kalitesini bozacak duruma getirir.
Bunların dışında halsizlik, kilo kaybı ve sık tekrarlayan tedaviye dirençli üst solunum yolu enfeksiyonları da kişiyi hastalık yönünden uyarmalıdır.
Tipik bal peteği görüntüsü İPF tanısı koydurmaya yetiyor
İPF tanısı genellikle geç konuluyor. Çünkü bu hastalar, birçok doktor tarafından değerlendiriliyor ve dolayısıyla da teşhis gecikebiliyor.
Özellikle nefes darlığı ve kuru öksürük ile başvuran hastalara İPF’den önce bronşit, astım, KOAH, kalp hastalığı gibi yanlış tanılar konulabiliyor.
Hikâye ve görüntüleme tanı için çok önemlidir. 60 yaşın üzerinde olan, en az 6 aydan beri devam eden ve giderek artış gösteren nefes darlığı ve kuru öksürük yakınmaları olan hasta geldiğinde öncelikle iyi bir hikaye alınarak mesleki ve çevresel risk faktörleri dışlanır, romatolojik hastalık olup olmadığına bakılır. Bunların hiçbiri yoksa akciğer tomografisi çekilir.
Akciğer tomografisinde tipik bal peteği görüntüsü varsa başka hiçbir tetkike gerek duyulmaksızın İPF yani akciğer sertleşmesi tanısı konulur.
Ancak bazen akciğer tomografisindeki görüntü tipik bal peteği görüntüsü olmayabilir ya da hastanın hikâyesinde maruziyet ile ilişkili şüpheli bir durum varsa akciğerden biyopsi yapılarak da tanı konulur.
İPF hastalığı tedavisi nasıl olur?
Günümüzde İPF’yi tam olarak iyileştiren yani hastalığı tamamen geri döndüren bir tedavi ne yazık ki yok. Ancak tedavide son yıllardaki en büyük gelişme, akciğerlerdeki fibroz dediğimiz sertleşmenin ilerlemesini engelleyen antifibrotik ilaçların üretilmesi İPF’de bir dönüm noktası oldu.
Bu hedefe yönelik ilaçlar yeni tedavi olanağı sunmuş; akciğerlerdeki fonksiyonel kaybı azaltarak hastalığın kötüleşmesini yavaşlatmış ve sağ kalım süresini uzatabilmişlerdir.
Solunum fonksiyonlarına göre hafif ve orta gruptaki hastalara tanı konar konmaz antifibrotik ilaç başlanarak hastalık kontrol altına alınmaya çalışılmalıdır.
Ayrıca ilaç tedavisinin yanı sıra, beslenme desteği, reflü tedavisi, enfeksiyonlardan koruma için aşılama, psikososyal destek ve ihtiyacı olana hastalara oksijen verilmesi destek tedavisinin ana bileşenleridir.
Bunun dışında tanı konar konmaz bu hastaları akciğer nakil listesine almak gerekir. Ancak genel durumu çok iyi olmadığı sürece 65 yaş üzerindeki hastalar için nakil uygun değildir.
